Introducción
La calcifilaxis es una alteración de la vasculatura rara, grave y con una alta tasa de morbi mortalidad, esta enfermedad se caracteriza por una progresiva calcificación vascular con necrosis isquémica de la piel y tejidos blandos (1). Tiene una prevalencia de 1 a 4% en pacientes con insuficiencia renal crónica, afectando con mayor frecuencia a pacientes femeninos, raza blanca, diabéticos y VIH positivos. En cuanto a la patogénesis se ha considerado el hiperparatiroidismo secundario, elevación del producto CaxP superior a 55 mg/dl, niveles normales o elevados de Ca en sangre, altas dosis de metabolitos de vitamina D, etc. Anatomopatológicamente es una vasculopatía de vasos pequeños, en los que se produce calcificación mural con proliferación de la íntima, fibrosis y finalmente trombosis del vaso afecto, desembocando en isquemia del tejido irrigado. Puede manifestarse clínicamente como nódulos subcutáneos y placas violáceas, purpúricas o equimóticas, extremadamente dolorosas sobre una base de eritema moteado o reticular semejante a la livedo reticularis. Se menciona que las medidas terapéuticas son poco eficaces y se centran en el control del P y el Ca, dejando por fuera el tratamiento de las úlceras provocadas por esta enfermedad.
Existen dos formas de presentación clínica, la acral y la proximal; ambas se distribuyen en las extremidades inferiores(1,2). La forma acral o distal, afecta las piernas, a los pies y los dedos. La proximal (menos frecuente y de peor pronóstico), afecta los muslos, las nalgas y el abdomen.
Existen factores que favorecen las manifestaciones clínicas de la calcifilaxis(2):
- Perfusión vascular periférica comprometida: obesidad (las lesiones aparecen en las áreas con mayor cantidad de tejido adiposo), ateromatosis, hipertensión arterial, diabetes, así como la disfunción endotelial provocada por el estrés oxidativo
- Estados de hipercoagulabilidad(3): Hereditarios (deficiencia de proteína C, resistencia de proteína C activada, deficiencia de antitrombina III) o adquiridos (síndrome de anticuerpos antifosfolípido y deficiencias adquiridas de inhibidores de la coagulación).
El diagnóstico se realiza mediante la sospecha clínica y la confirmación mediante biopsia, aunque el procedimiento más sencillo es mediante una radiografía, observándose una hipercaptación subcutánea del isótopo (tecnecio 99). La literatura menciona que en las lesiones debe evitarse biopsiar, debido al riesgo de ulceración y posterior infección.
En cuanto al tratamiento, la literatura habla de la poca efectividad de las medidas terapéuticas, y que el tratamiento está orientado a la quelación adecuada del P, con el empleo de captores no cálcicos como el sevelamer o el carbonato de lantano, el control del hiperparatiroidismo. En lo relativo a las úlceras se recomienda lavar con antiséptico, sin desbridar para evitar contaminaciones en los tejidos. Entre otros tratamientos se menciona la cámara de 02 hiperbárica, con objeto de aumentar la saturación tisular de oxígeno con la consecuencia de aumentar la producción de fibroblastos y colágeno para favorecer la angiogénesis
Historia clínica, Exploración, Diagnóstico
Paciente femenina de 36 años de edad, quien tiene su negocio propio de comida a la vista en la periferia de un hospital nacional. A ella le diagnosticaron insuficiencia renal por tener “riñones pequeños”, por lo que se le está dando diálisis peritoneal 3 veces por semana, de forma domiciliar. Medicandose con omeprazol una vez al día, mas hidralacina e irbersartan. Durante su tratamiento se le realiza paracentesis descompresiva, por presentar ascitis. Luego fue pasada a hemodiálisis por consideración del nefrólogo.
Los signos vitales son TA: 140/80, FC: 80 x min. No se encuentra otro dato relevante.
Refiere que las úlceras comenzaron dos meses antes de consultar, se localizan en cara interna de ambas piernas, son sumamente dolorosas, por lo que se vuelve difícil tratarlas. Doppler arterial de miembro inferior derecho de 6 meses antes de la primera consulta indica: “1. Calcificaciones laminares de la íntima de los vasos que conforman el sistema arterial del MID, con disminución del flujo y alteración del aspecto normal, especialmente en las arterias distales de la pierna, hallazgos indican insuficiencia arterial crónica”.
Se encuentran sendas úlceras en cara interna de pierna, en la pierna derecha mide más o menos 10 por 4 cm, y en la pierna izquierda 5 por 4 cm. Ambas con abundante tejido no viable (Fig. 1). Índice tobillo brazo en MID: 1.77, MII: 1.62.
Se toma biopsia con punch de úlcera de pierna derecha reportando moderado infiltrado inflamatorio neutrofílico, tejido de granulación, varios focos de calcificaciones de tipo intravascular y en los adipocitos a nivel de tejido celular subcutáneo, diagnóstico: calcifilaxis pierna.
Plan de actuación
AL tener el diagnóstico se procedió a utilizar la estrategia TIME, y según la bibliografía no debe desbridar la úlcera por temor a una infección, pero en este caso, se utilizó la estrategia con el desbridamiento correspondiente. Luego de la preparación del lecho de la herida, se coloca láser de baja intensidad (Lummer, Tonederm), con luz roja y spot de 3 cm, colocando 10 puntos alrededor de la úlcera en cada sesión. Las sesiones fueron al principio tres veces por semana y se fueron espaciando según la necesidad. Estos puntos fueron re calculando a medida el diámetro de la úlcera disminuye. Además se colocó elastocompresión con medias elásticas hasta la rodilla con presión intermedia.
La evolución fue satisfactoria, únicamente dejando de asistir al tener ingresos hospitalarios por su condición crónica o alguna patología que lo ameritaba. El tratamiento duró aproximadamente 10 meses, tiempo durante el cual se había ausencias prolongadas, algunas hasta de dos meses, por los motivos comentados anteriormente.
Fig. 1 Úlcera en cara interna de pierna derecha (fuente propia)
Fig 2. Un mes posterior al inicio del tratamiento (Fuente: propia)
Fig. 3 Paciente con medias de compresión (fuente: propia)
Discusión
La bibliografía nos indica que no hay protocolos establecidos para poder realizar curaciones en los casos de calcifilaxis, que no es posible desbridar, y que no debe utilizarse biopsia para hacer el diagnóstico debido al peligro de hacer más daño. En este caso en particular de calcifilaxis, creemos que la causa del infarto de la piel es provocado por un depósito de calcio dentro de los vasos. Nosotros logramos el diagnóstico certero por medio de una biopsia y seguimos la estrategia TIME para el desbridamiento, manteniendo el lecho de la herida en óptimas condiciones para el cierre. En lo relativo al colapso de los vasos, nos auxiliamos del láser terapéutico para lograr una vasodilatación en los bordes de la herida, no estamos seguros si hubo neoformación de vasos, pero si hubo un aumento de la circulación en los bordes, lo que permitió el aumento de flujo sanguíneo y en consecuencia el cierre de la úlcera.
Los protocolos establecidos algunas veces no permiten hacer mucho para este tipo de pacientes, pero en vista que no dan alternativas, la búsqueda de nuevos conceptos y tratamientos (aunque estos sean contraindicados por posibilidades teóricas de daño), nos permite ayudar a sanar a los pacientes que no tienen ninguna otra posibilidad